Main en miroir (ulnar dimelia)
Définition
Il s’agit d’une anomalie congénitale du membre supérieur très rare et le plus souvent isolée. L’incidence est de 1/100 000 naissances vivantes et une soixantaine de cas sont rapportés dans la littérature.
Elle se présente cliniquement comme un avant-bras et une main présentant deux parties ulnaires et une absence de partie radiale. Il s’y associe une polydactylie comportant jusqu’à 7 à 8 rayons et une absence de pouce. Typiquement, il y a un doigt central avec trois doigts, majeur, annulaire, auriculaire, de chaque côté. La pronosupination est limitée. Il existe une raideur en flexion du poignet et le coude présente une limitation de flexion. L’épaule peut être également limitée.
Les radiographies objectivent deux ulna et un carpe symétrique. D’autres formes sont possibles.
Du point de vue anatomique, il existe deux nerfs ulnaires et un nerf médian. Le traitement consiste en une réduction du nombre de rayons et une pollicisation. Une artériographie préalable est souhaitable du fait des anomalies vasculaires
Polydactylie post-axiale
Définition
Les duplications du 5ème rayon (ou polydactylie post axiale) sont les plus fréquentes et sont le plus souvent de forme rudimentaire, le 6ème rayon étant relié au 5ème doigt normal par un simple pédicule comportant un axe vasculo nerveux.
La transmission est autosomique dominant à pénétrance variable. L’anomalie touche surtout les patients d’origine africaine dans sa forme rudimentaire (1/143 naissances vivantes) et est bilatérale dans 76% des cas. Chez les sujets caucasiens, une polydactylie post axiale est souvent évocatrice d’un syndrome sous-jacent (dysplasie chondroectodermique ou syndrome d’Ellis Van Creveld associant des anomalies costales, des ongles, du bassin, un genu valgum et une communication interauriculaire).
Classification
Classification de Stelling et Turek:
• Type I : rudimentaire ou flottant. Le doigt surnuméraire est représenté par une phalange attachée à la face médiale de P1 du 5ème doigt par un simple pédicule ne comportant aucun élément tendineux mais une artère et un nerf digital. La complication est la nécrose par torsion du pédicule.
• Type II : duplication complète du doigt à partir de la métacarpo phalangienne. Le doigt surnuméraire possède des tendons fléchisseurs et extenseur branchés sur le 5ème rayon. Il est souvent hypoplasique.
• Type III : duplication complète du doigt et du métacarpien
Traitement
Traitement :
• Le type I doit faire l’objet d’une exérèse quelques jours après la naissance. La simple ligature du pédicule laisse persister un moignon pouvant être gênant. L’intervention se fait au bloc ambulatoire sous anesthésie locale par excision en quartier d’orange du pédicule et coagulation de l’artère digitale à la pince bipolaire.
• Le type II doit être opéré plus tard, entre 8 et 12 mois : il faut veiller à reconstruire le ligament collatéral ulnaire de la MCP. Si l’abducteur du 5ème rayon s’insère sur le doigt excisé, celui-ci devra être transféré au doigt restant afin de restaurer l’abduction.
Clinodactylie
Définition
Déviation digitale dans le plan radio ulnaire
Fréquence
3 à 5% au Japon
Anatomie
Phalange Delta : épiphyse en forme de « C », la croissance longitudinale se trouvant sur la convexité, aggravant la déformation
Anomalies associées
•Chromosomiques : Syndrome de Down, Kleinfelter, Turner, Trisomie 18, Apert, Oculodentodigital, Quadruple XY et XX
•Syndromes : Marfan, Poland, Holt Oram, Freeman-Sheldon, Nail-patella, Treacher Collins, brachydactylie familiale
•Souvent familiale sans anomalie associée
Etiologie et présentation clinique
•Formes familiales sans anomalie associée
Brachymésophalangie (phalange intermédiaire courte)
Trait autosomique dominant
5ème rayon
Souvent modéré sans traitement nécessaire
•Forme associée à d’autres anomalies
Tous les rayons peuvent être atteints
La phalange proximale est souvent impliquée
Déformation souvent rapidement progressive : chirurgie souvent précoce
•Formes associées avec un traumatisme de la physe
Arthrite juvénile rhumatoïde, Gelures
Souvent atteinte modérée
Traitement
•Formes modérées (10 à 20°) : pas de traitement
•Si angulation importante et progressive chez le jeune enfant (16-18 mois) : Opération proposée par Vickers : épiphysiodèse à la fraise de la partie latérale de la plaque de croissance entrainant une correction progressive
•Si angulation importante : ostéotomie de fermeture (Pb : diminue la mobilité IP et raccourcie la phalange)
oPas avant 3 ans (risque de récidive)
oVers 3-4 ans : simple ostéotomie avec bascule du fragment distal afin de rendre parallèle les surfaces articulaires
oVers 8-9 ans : ostéotomie enlevant un coin retourné à 180°
Camptodactylie
Définitions
Flessum congénital de l’IPP (articulation inter-phalangienne proximale).
Fréquence
= 1%
Cas familiaux possibles avec un trait dominant
Anomalies associées (rares) :
Marfan, Holt Oram, Poland, Syndrome occulo dento digital
Clinique
Le 5ème rayon le plus fréquemment atteint. Il existe des formes dynamiques (flessum modifié par la position de la MCP) des formes statiques (flessum non modifié par la position de la MCP). Il existe des formes présentes à la naissance et d’autres s’aggravant durant la poussée de croissance pubertaire
Etiologie
Toutes les structures sont incriminées :
- La peau, les structures sous cutanées, et la gaine des tendons fléchisseurs sont rétractées
- Anomalie de la balance fléchisseur/extenseur (Bandelette médiane de l’extenseur insuffisante, accourcissement du fléchisseur superficiel)
- Anomalie de l’insertion des lombricaux+++
- Rétraction de la plaque palmaire et notamment de « Check rein »
- Déformation articulaire en fin de croissance
Diagnostic différentiel
Lésion de la bandelette médiane : hyperextension IPD associée ; Trauma IPP (grosse IPP douloureuse) ; Arthrogrypose ; Sclérodermie ; Absence d’appareil extenseur
Traitement
Orthèse d’extension : 8h/j, plusieurs mois. Efficace surtout sur les formes dynamiques.
Chirurgie
Transfert tendineux : indiqué si la rétraction IPP en flexion est passivement corrigée par la mise en flexion de la MCP (forme dynamique).
Libération antérieure avec section des « Check rein » et désinsertion du fléchisseur superficiel, greffe de peau ou lambeau.
Ostéotomie dans les formes évoluées avec déformation articulaire.
Doigt à ressaut
Définition
L’étiologie des doigts à ressaut chez l’enfant n’est pas connue. Il s’agit d’un conflit entre le contenant, l’appareil fléchisseur, et contenu, la gaine tendineuse représentée par la poulie A1. Il est probable que le nodule tendineux formé en amont de la poulie A1 soit secondaire à son rétrécissement, comme le prouve sa disparition après ouverture chirurgicale de la poulie.
La présentation clinique la plus fréquente est le blocage irréductible en flexion de l’articulation interphalangienne du pouce. Un nodule est palpé à la base du pouce lorsque le doigt est mis en extension (nodule de Node). L’anomalie est constatée par les parents souvent quelques semaines, voire quelques mois après la naissance. Initialement, le blocage est intermittent et peut être occasionnellement vaincu passivement entraînant un ressaut.
Le pouce est le plus fréquemment atteint (86% selon Cardon). L’atteinte des autres doigts est possible bien que rare et l’évolution est le plus souvent spontanément résolutive, sauf dans les formes secondaires. L’atteinte peut être bilatérale (25% des cas pour Dinham) et toucher plusieurs doigts.
La fréquence des doigts à ressaut est variable selon les auteurs : pour Rodgers, elle est de 3 pour 1000 naissances alors qu’elle est de 6 pour 1000 naissances pour Moon.
Les doigts à ressaut peuvent être congénitaux mais des auteurs rapportent des doigts longs à ressaut « acquis » chez les nourrissons (plaie passée inaperçue, traumatisme, nodule…).
Les doigts à ressaut peuvent être associés à des nombreuses anomalies congénitales du membre supérieur tel que polydactylie, syndactylie, tri phalangisme du pouce. Les doigts à ressaut ont été souvent rapportes dans la trisomie 13.
Les doigts à ressaut guérissent spontanément dans plus de 30% des cas lorsqu’ils sont découverts à la naissance. Lorsqu’ils sont découverts après 6 mois, le taux de guérison spontané tombe à 12%. Pour Lee, l’adjonction d’ une attelle augmente le pourcentage de guérison spontanée.
La chirurgie n’intervient donc pas en première intention dans les doigts à ressaut. Elle n’est indiquée qu’à partir de l’âge de 2-3 ans.
L’intervention ne doit pas être repoussée après 4 ans afin de ne pas voir s’installer une raideur définitive de l’interphalangienne. Elle est réalisée en mode ambulatoire et a pour but de lever la striction du tendon fléchisseur au niveau de la poulie A1 par incision de cette dernière, l’incision cutanée siégeant au pli metacarpo-phalangien palmaire.
Pour les doigts longs, le blocage n’est pas toujours sous la poulie A1 et en cas de blocage plus distal, une résection d’une bandelette du fléchisseur superficiel est parfois nécessaire.
Main en fente
Définition
Hypoplasie d’un ou plusieurs rayons central avec défect en « cône » s’étendant jusqu’au métacarpe. Cette anomalie divise la main en 2 parties : ulnaire ou radiale
Généralités
Autosomique dominant à pénétrance incomplète, parfois récessif
Souvent bilatéral avec atteinte fréquente des pieds
Syndactylie des doigts marginaux fréquent
Parfois : polydactylie, manque d’1, de 2 ou de 3 rayons
Incidence
Fréquence 1 / 25 000 naissances
Malformations associées
• Fente palatine
• Cataracte, surdité, absence d’ongles
• Pieds fendus++ (50%)
• Malformations cardiaques, imperforation anale
Prise en charge
Age des interventions
• 8 mois : cure de syndactylie des doigts latéraux
• 18 mois : fermeture de la fente
Déformation de Kirner
Définition
Incurvation radiale et palmaire de la phalange distale du 5ème doigt.
Incidence
- 1/410 ? (à verifier)
- Parfois familial autosomique dominant, souvent sporadique
Clinique
Parfois associé à un syndrome de type Cornelia de Lange, Down ou Turner. D’autres anomalies sont retrouvées : cyphose, genu valgum, agénésie radiale, pieds creux et myosite ossifiante.
Clinique
- Souvent bilatéral et symétrique, parfois unilatéral
- Devient apparent peu avant la puberté
- L’incurvation est progressive et indolore. La dernière phalange est augmentée de volume et l’ongle est incurvé. L’interphalangienne distale est normale.
- Radio fait le diagnostic :
- Diaphyse de P3 sclérosée et angulée
- Cartilage de croissance élargi et déformé
Traitement
- Aucun si peu de gène, ce qui est la règle. Le principal problème est d’ordre esthétique.
- Parfois : double ostéotomie de P3 en fin de croissance
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