Surélévation congénitale de la scapula
Synonymes : Scapula alta / Sprengel deformity
Généralités
Malformation rare correspondant à l’arrêt relativement précoce de la migration caudale de la ceinture scapulaire.
La cause exacte n’est à ce jour pas connue.
Elle survient de façon sporadique et est plus fréquente chez la fille (3 à 4 pour 1 garçon).
Malformations associées
D’autres malformations régionales sont à rechercher systématiquement :
- Hypoplasie claviculaire
- Anomalies de développement du rachis cervical (pouvant aller jusqu’au syndrome de Klippel-Feil)
- Scoliose thoracique haute malformative
- Anomalies médullaires
- Synéchies ou absence costales
- Spina bifida…
Le bilan doit comporter obligatoire outre un examen clinique et neurologique, des radiographies du rachis cervical et dorsolombaire, un grill costal et une IRM médullaire.
Caractéristiques anatomiques
- La scapula est plus petite et ascensionnée vers le rachis cervical
- Présence parfois d’un os omo-vertébral (20 à 50% selon les séries) reliant l’angle supéro-interne de la scapula à l’un des segments de l’arc postérieur du rachis cervical de C4 à C7. Il peut être remplacé par une bande cartilagineuse ou fibreuse.
- La scapula subit un mouvement de bascule et rotation orientant le col et la glène vers le bas et l’avant.
- Certains muscles sont absents ou peu développés : trapèze, rhomboïde.
Clinique
Le diagnostic doit être évoqué devant une asymétrie de la ceinture scapulaire de face et de dos une position différente des scapulas. L’abduction active de l’épaule est limitée ainsi que la rotation externe. La mobilité passive de la gléno humérale est peu limitée contrairement à celle de la scapulo thoracique, restreinte du fait de synéchies qui font adhérer la face antérieure de la scapula au grill costal.
Radiographies standards
Physiologiquement, le bord supérieur de la scapula se projette en regard du 1er espace intercostal alors que l’angle inférieur répond à la 8ème côte. Rigault et Pouliquen ont proposé une classification sur une radiographie de face par rapport au niveau vertébral :
- Degré 1 : l’angle interne de l’omoplate se situe entre les transverses de T2 et T4
- Degré 2 : l’angle interne de l’omoplate se situe entre les transverses de C5 et T2
- Degré 3 : l’angle interne de l’omoplate se situe au dessus de la transverse de C5
Prise en charge
Traitement
Il est uniquement chirurgical, le but étant d’abaisser la scapula et de la stabiliser au cours de la croissance, permettant une amélioration de l’abduction et de l’esthétique.
Plusieurs techniques ont été décrites mais l’intervention de Woodward est la plus utilisée : elle consiste à désinsérer du rachis l’ensemble des muscles fixant la scapula : trapèze, rhomboïde et angulaire et de les suturer de façon décalée.
En cas de présence d’un os omo-vertébral, celui-ci devra être réséqué.
Il existe un risque vasculo-nerveux dans les abaissements importants, notamment par fermeture de la pince costo-claviculaire. Certains auteurs proposent une ostéotomie de morcellement de la clavicule (Robinson) ou une section de la base de la coracoïde (Petrie).
Les indications doivent être fonction de 4 critères :
- La sévérité de la déformation
- Le retentissement fonctionnel avec notamment la limitation de l’abduction active à moins de 90°
- Les malformations associées
- L’âge de l’enfant
Les grades 1 et 2 ne nécessitent pas de traitement en dehors d’une simple résection de l’os omo vertébral. Les grades 3 et 4 nécessitent le plus souvent une chirurgie dans le but d’améliorer l’esthétique mais surtout d’augmenter le volant d’abduction. L’abaissement de la scapula est associé à un effet de rotation horaire et de translation vers la ligne médiane.
La chirurgie doit être réalisée avant l’âge de 4 ans pour permettre le développement de la paroi thoracique et doit se faire idéalement sous contrôle des potentiels sensitifs et moteurs.
Pseudarthrose congénitale de la clavicule
Définition
Rare, elle est unilatérale et 9 fois sur 10 à droite.
Il n’y a pas de note héréditaire et elle est répartie uniformément selon le sexe.
Pathogénie
La clavicule normale s’individualise du bourgeon du membre supérieur au 38ème jour de vie embryonnaire. Dans la bande de tissu conjonctif représentant la clavicule de l’embryon de 11mm apparaît 2 noyaux pré cartilagineux aux extrémités qui subissent une ossification. Ces deux masses pré cartilagineuses fusionnent et un pont osseux se développe. La pseudarthrose se produirait par absence de fusion de ces 2 noyaux. Des anomalies vasculaires sont évoquées dans la pathogénie, notamment par l’effet de la pression exercée par l’artère sous clavière, ce qui expliquerait sa localisation exclusivement à droite.
Présentation clinique
Présence d’une tuméfaction asymptomatique sur la clavicule chez le jeune enfant. L’anomalie est parfois découverte à l’occasion d’une radiographie réalisée pour une autre affection. Chez l’enfant plus grand, des douleurs, fatigabilité, paresthésies, troubles vasomoteurs peuvent être présents. A l’examen, il existe un accourcissement de la distance acromion-sternum. Les mobilités de l’épaule et de la ceinture scapulaire sont normales
Radiographie
La solution de continuité siège au tiers moyen sans cal osseux visible. Les extrémités sont arrondies ou effilées.
Diagnostic différentiel
• Fracture obstétricale de la clavicule : le cal osseux apparaît en quelques jours
• La pseudarthrose post traumatique est exceptionnelle chez l’enfant (fractures itératives)
• La dysplasie cléido crânienne : l’atteinte claviculaire est bilatérale avec défect important voir absence complète d’une ou des deux clavicules. Il existe des anomalies crâniennes (fontanelle antérieure ouverte, défaut de fermeture des sutures, défaut d’ossification d’un ou plusieurs os de la voûte…) ainsi que des anomalies rachidiennes.
Prise en charge
Traitement
Il est chirurgical peut être proposé du fait de la gêne esthétique et fonctionnelle chez le grand enfant.
Il consiste à réaliser une résection de la pseudarthrose avec avivement, réduction sur une broche axiale passée en « va-et-vient » et greffe spongieuse iliaque. Une immobilisation stricte post opératoire est nécessaire.
L’âge de la chirurgie se situe vers 5 ans.
Luxation congénitale de la tête radiale
Définition
- Elle peut être isolée ou plus souvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif à rechercher impérativement.
- Il faut éliminer les luxations secondaires à un traumatisme ou à un trouble de la croissance du squelette antébrachial
Hérédité
- Autosomique dominant dans 40% des cas
- Récessif en cas de consanguinité
Présentation clinique
- Ell peut être bilatérale dans 40 à 60¨% des cas.
- Le retentissement fonctionnel est modéré :
- Chez le jeune enfant, la luxation de la tête radiale n’entraîne que peu de troubles fonctionnels et est souvent diagnostiquée tardivement. Lorsqu’elle est antérieure, elle entraîne une limitation de la supination et de la flexion par butée sur la face antérieure de la palette. Lorsqu‘elle est postérieure, elle entraîne plutôt une limitation de la pronation et de l’extension avec saillie visible.
- Chez l’adolescent peuvent apparaître instabilité, sensation de ressaut et douleurs mécaniques.
- Un examen clinique rigoureux est indispensable pour affirmer qu’il s’agit d’une atteinte isolée. Plusieurs anomalies peuvent être associées :
- Arthrogrypose
- Palmures congénitales
- Neuropathie, dystrophie musculaire, encéphalopathie
- Pied bot, synostose du tarse, luxation des hanches, scoliose malformative
- Cardiopathie congénitale
- Retard psychomoteur
- Fœtopathie alcoolique
Radiographie
Elle visualise la position de la tête radiale, souvent déformée avec une surface désorientée et une cupule convexe, en dôme. Le capitellum est hypoplasique et la trochlée anormale. Il faut rechercher une synostose radio ulnaire associée.
Diagnostics différentiels
Les pathologies suivantes peuvent s’accompagner de luxation de la tête radiale
- Les troubles de croissance du squelette antébrachial (Maladie polyexostosante, maladie d’Ollier, pseudo-achondroplasie, dyschondrostéose). L’asymétrie de croissance entre radius et ulna finit, en cas d’ulna trop court, de luxer la tête radiale.
- Les luxations traumatiques : le traumatisme initial a pu passer inaperçu ou la radiographie interprétée comme normale fracture de Monteggia passée inaperçue). La tête radiale et le condyle externe ont une morphologie normale. En cas de doute, une IRM retrouvera une cupule convexe, confirmant qu’elle a bien été articulée avec le condyle externe.
- Les chondrodysplasies : syndrome d’Ellis Van Creveld, la dysplasie diastrophique, l’ostéo-onychodysplasie, le syndrome acromésomélique…
- Les hyperlaxités : Larsen, Ehlers Danlos, trisomie 21…
- Les troubles essentiels de la croissance (Cornélia de Lange, Seckel…)
Prise en charge
Traitement
Toute tentative de réduction est vouée à l’échec et à l’aggravation. Il s’agit d’articulations n’ayant jamais été congruentes et la restauration d’une anatomie normale est source d’arthrose. Certains auteurs ont néanmoins proposé une réduction avant l’âge d’un an en cas de luxation unilatérale antérieure, en l’absence d’anomalie osseuse ou articulaire.
La résection de la tête radiale ne peut être envisagée qu’à la fin de la croissance. Elle est indiquée en cas de douleurs, ressaut, instabilité et saillie postérieure inesthétique. Elle ne permet pas de gain de mobilité.
Phocomélie
La phocomélie est un défaut de développement intersegmentaire. Son incidence est faible : moins de 1% de l’ensemble des anomalies congénitales du membre supérieur. La phocomélie peut être complète, la main se rattachant directement au tronc, ou partielle, avec l’absence de bras ou de l’avant-bras. La plupart des phocomélies sont isolées et sporadiques. Le traitement se discute en consultation pluridisciplinaire et après un bilan en ergothérapie.
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