Main bote radiale
Synonyme : Hémimélie radiale
Définition
Attitude vicieuse permanente du poignet en inclinaison radiale. Elle est liée à un défaut de développement de la partie externe de l’avant-bras et de la main qui semble se produire très tôt dans la vie intra utérine (4ème semaine). Il n’y a généralement pas de malformation semblable dans la famille.
Fréquence
Rare, 1/300 000 naissances
Anomalies associées
Elles sont nombreuses et nécessitent un bilan complet par un généticien.
- Anomalies cardiaques (Holt Oram, CIA, CIV, Dextrocardie, Fallot…)
- Anomalies digestives (Atrésie de l’oesophage, imperforation anale…)
- Anomalies hématologiques (Anémie de Fanconi, Thrombopénie…)
- Anomalies rénales
- Anomalies rachidiennes (Hémivertèbres, Klippel Feil, agénésies sacrées…)
Cliniquement
Lésions anatomiques
Classification de Bayne : prend en compte la malformation osseuse
- Types I et II : hypoplasie simple du radius
- Type III : hypoplasie sévère
- Type VI : absence de radius
Il existe également des anomalies des parties molles : la peau est rétractée dans la concavité, les muscles radiaux sont absents, l’artère radiale est également absente ainsi que le nerf radial.
Prise en charge
Les principes thérapeutiques de cette malformation ont fait l’objet d’un Protocole National de Soins accessible en cliquant sur le bouton ci-dessous (fichier PDF, lien HAS)
Main bote ulnaire
Généralités
Il s’agit d’un arrêt de développement du rayon ulnaire. Les doigts du bord ulnaire de la main manquent souvent.
Il faut rechercher un syndrome associé (syndrome FFU : Femoral-Fibula-Ulna ; syndrome de Schinzel).
Les doigts sont souvent en syndactylie et il existe une raideur du coude en extension et un trouble de l’orientation du membre supérieur, la main regardant vers l’arrière.
Prise en charge
Le traitement comporte une libération des syndactylies et une ostéotomie humérale de réorientation du membre supérieur après la réalisation d’un bilan en ergothérapie.
Témoignage
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