Synostose

Il existe 2 types de synostoses :

•          Longitudinales : fusion entre 2 segments osseux alignés (ex : huméro ulnaire)

•          Transverse : fusion entre 2 segments osseux adjacents (ex : radio ulnaire).

Les synostoses au niveau du coude ont toujours un retentissement fonctionnel, empêchant la main d’atteindre la bouche ou le périnée.

Synostose radio-ulnaire

Définition

La synostose de l’avant-bras est une affection rare caractérisée par une fusion radio-ulnaire proximale, responsable de la disparition des mouvements de prono-supination, avec un avant-bras bloqué le plus souvent en position neutre ou en hyperpronation.

Elle peut être uni ou bilatérale (60%).

Incidence

La fréquence est difficile à évaluer et varie selon les auteurs. Pour certains, elle atteindrait 1,7 cas pour 10 000 naissances.

  • Héréditaire : transmission autosomique dominante avec différents degrés d’expression dans une même famille.
  • Peut survenir de façon sporadique

Anomalies associées

La synostose radio ulnaire est souvent isolée.

Parfois, d’autres anomalies sont rencontrées :

  • Orthopédiques : aplasie du pouce, coalitions carpiennes et tarsiennes, hypoplasie du grand pectoral (Syndrome de Poland), pied bot, luxation congénitale de hanche, maladie de Madelung, cyphose de Scheuerman, polydactylie, syndactylie
  • Autres : hydrocéphalie, retard mental, anomalies cardiaques et rénales
  • Certains syndromes peuvent comporter une synostose radio-ulnaire : fœtopathie alcoolique, anomalies chromosomiques (XYY, XXYY…), les dysostoses mandibulofaciales ou acrofaciales, l’acrocéphalopolysyndactylie, syndromes de Smith-Magentis, Wolf-Hirschlorn, Nievergelt…

Présentation clinique

Le diagnostic est fréquemment fait chez l’enfant d’âge scolaire.

  • L’avant-bras, souvent plus fin, est fixé en pronation plus ou moins marquée (plus de 60° chez 40% des patients).
  • La prono-supination doit être évaluée en palpant la styloïde radiale et la tête ulnaire pour éviter de prendre en compte les mouvements du poignet.
  • Le défaut de supination est compensé par l’épaule ou le poignet : la plupart des patients conservent à l’âge adulte une certaine laxité du poignet.  Certains auteurs ont trouvé que la rotation du poignet pouvait chez ces patients aller jusqu’à 119°.
  • Il existe souvent un flessum du coude modéré, surtout dans les formes avec luxation de la tête radiale.

Etiologie

  • Défaut de segmentation longitudinale
  • La séparation, qui se fait entre le radius et l’ulna à partir de la 5ème semaine, va laisser persister un pont cartilagineux qui va s’ossifier.

Anatomopathologie

L’anomalie n’est pas limitée à la synostose mais est plus complexe :

  • Les muscles supinateurs et pronateurs peuvent être anormaux ou absents.
  • La membrane interosseuse est épaissie
  • Lorsque la tête radiale est luxée ou absente, le capitellum présente un aspect globulaire
  • La diaphyse radiale est souvent incurvée.

Radiologie

  • La synostose radio ulnaire est presque toujours proximale.
  • La tête radiale est parfois plus petite, anormale, souvent luxée.
  • L’articulation radio ulnaire inférieure est souvent anormale

Classification

  • Classification de Cleary et Omer
    • Type I : clinique évocatrice d’une fusion radio ulnaire avec perte de rotation de l’avant bras mais radiographies normales.  En rapport avec un simple épaississement de la membrane interosseuse à sa partie proximale.
    • Type II : synostose radio ulnaire avec tête radiale normale
    • Type III : synostose radio ulnaire avec tête radiale hypoplasique et luxée en arrière
    • Type IV : synostose courte avec tête radiale en forme de champignon et luxée en avant
  • Les formes sans tête radiale sont souvent bilatérales

Prise en charge

  • Le seul traitement est chirurgical mais peu de patients vont nécessiter une intervention.
  • L’indication peut se discuter vers l’âge de 6 ans, lorsque la pronation est fixée à plus de 60° (souvent les types III) et après un bilan en ergothérapie.
  • Dans les cas bilatéraux, la main dominante doit être traitée en priorité.
  • Plusieurs techniques ont été décrites, séparation de la synostoses, transferts musculaires, pseudarthrose intentionnelle.  Nombre de ces interventions sont vouées à l’échec. La meilleure intervention semble être l’ostéotomie de dérotation horizontale dans la synostose afin de mettre l’avant-bras dans une position plus fonctionnelle.  Sa principale complication réside dans le risque d’ischémie du fait du raccourcissement fonctionnel des artères ainsi que le syndrome de loge. 
ostéotomie de dérotation dans la synostose fixée par 2 broches

Synostose humero-radiale

Généralités

Se voit essentiellement dans les déficits du rayon ulnaire qui associent une hypoplasie ou une absence complète de l’ulna, une absence d’un ou plusieurs doigts ulnaires et du carpe correspondant. L’avant-bras peut ne pas être en position fonctionnelle et nécessiter une ostéotomie.

synfibrose ou synchondrose huméro-radiale dans le cadre d’une main bote ulnaire

Synostose humero-ulnaire

Généralités

Souvent associée à d’autres anomalies du membre supérieur avec un avant-bras court. Le coude est habituellement en extension.

synchondrose humero ulnaire et luxation de la tête radiale

Synostose carpienne

Généralités

Les deux plus fréquentes sont les synostoses entre le lunatum et le triquetrum et entre le capitatum et l’hamatum. Plus fréquentes en Afrique (9.5% au Nigéria) que chez les sujets caucasiens (0.2%), elles peuvent être isolées ou associées à d’autres syndromes malformatifs.

Le retentissement fonctionnel est minime dans les formes isolées. La synosotose peut être remplacée par un fibrocartilage entraînant des douleurs. Une coalition de la médiocarpienne peut être rencontrée dans le syndrome de Nievergelt-Perlman, autosomique dominant, associant de multiples synostoses (carpe, tarse, coude et doigts), ou dans d’autres syndromes (Holt-Oram, Turner, Apert, Ellis-Van Crevelt, Cornelia de Lange, nanisme diastrophique

Synostoses métacarpiennes

Généralités

Elles sont le plus souvent associées à d’autres anomalies et syndromes.  La plus fréquente se situe entre le 4ème et le 5ème métacarpien. Lorsqu’elle est isolée, sa transmission est autosomique dominante ou liée à l’ X.

La classification de Wood retrouve 3 types :

•          I : fusion à la base des 4ème et 5ème métacarpiens. Croissance normale. Minime retentissement fonctionnel.

•          II : Synostose atteignant la moitié de la longueur des métacarpiens. 5ème rayon hypoplasique et dévié du côté ulnaire.

•          III : Synostose atteignant plus de la moitié de la longueur des métacarpiens avec des têtes séparées. Le 5ème métacarpien est hypoplasique et sa tête est déviée du côté radial, venant appuyer sur la diaphyse du 4ème métacarpien.  La phalange proximale du 5ème rayon est hypoplasique et en abduction. L’indication chirurgicale dépend de l’apparence du doigt et de la gêne fonctionnelle liée à l’écartement du 5ème rayon. La séparation de la synostose avec écartement de M4 et M5 permet une correction axiale du 5ème rayon. Une ostéotomie de réaxation et un réalignement de l’appareil extenseur et intrinsèque peuvent être associés.

Synostoses phalangiennes

Généralités

Elles peuvent être entre 2 doigts adjacents comme dans les syndactylies complexes avec fusion distale.

Elles peuvent être longitudinales entraînant une raideur interphalangienne proximale et appelées symphalangisme.  L’IPP est en extension avec une IPP et MCP normales. La longueur du doigt est normale. Il n’y a pas de plis de flexion ou d’extension.

—

« »