Main en « coup de vent » et arthrogrypose
Définition
L’étiologie est inconnue et certaines formes font parties du syndrome arthrogryposique.
Du point de vue clinique, l’anomalie est constatée dès la naissance. Les doigts présentent un déficit d’extension au niveau métacarpo phalangien et sont déviés en coup de vent ulnaire. Il existe souvent un flessum au niveau interphalangien. Les commissures sont le siège de palmures, avec au niveau du pouce une rétraction de la première commissure. Dans les formes sévères, il existe des fossettes à la face dorsale des têtes métacarpiennes. Les tendons extenseurs sont luxés dans les vallées métacarpiennes, du coté ulnaire. La peau palmaire présente une texture anormale et épaisse. Le pouce est anormal, dans la paume, avec un flessum métacarpo phalangien, empêchant une opposition satisfaisante. Le poignet peut être fixé en extension.
Du point de vue anatomique, le court abducteur et l’opposant du pouce sont hypoplasiques, de même que les extenseurs du pouce. Les poulies A1 sont distendues autorisant les fléchisseurs à se déplacer du côté palmaire et ulnaire, pérennisant la désaxation métacarpo phalangienne.
Ces anomalies peuvent se rencontrer dans certains syndromes:
• Syndrome de Freeman Sheldon avec anomalies faciales (syndrome de la face du siffleur)
• Anomalies des pieds (pieds bots, convexes…) du rachis, du thorax, des épaules
Le traitement comporte un appareillage dès la naissance.
La chirurgie ne doit être proposée qu’en cas de gène fonctionnelle après un bilan ergothérapique et selon l’importance de la déformation. De nombreuses techniques sont décrites :
• Correction de la brièveté palmaire par greffe de peau totale
• Correction du coup de vent ulnaire par centralisation de l’extenseur commun au dos de la MCP ou par fixation sur la base de la phalange proximale
• Pour le pouce : plastie d’agrandissement et libération de la première commissure, libération des palmures, reconstruction du ligament collatéral ulnaire.
• Ostéotomie sous capitale des métacarpiens dans les cas négligés en fin de croissance
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Incidence
Présentation clinique
Prise en charge
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Témoignage
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